Պարբերական հիվանդության մանկական հանրապետական կենտրոն

Պարբերական հիվանդությունը (ՊՀ) կամ միջերկրածովային ընտանեկան տենդը հայկական ազգաբնակչության համար համարվում է էթնիկ հիվանդություն  և ունի MEFV գենի մուտացիաների կրելիության բարձր հաճախականություն (1 : 3-4):
Հիվանդությունն սկսվում է  հիմնականում մանկական տարիքում:

Հայաստանում, սկսած 1980-ականներից, երեխաների մոտ ՊՀ-ի ուսումնասիրությամբ զբաղվել է ԵՊԲՀ մանկաբուժության ամբիոնը` պրոֆեսոր Վիլեն Աստվածատրյանի ղեկավարությամբ: Հետագայում` 1998թ-ին,  Առողջապահության նախարարության որոշմամբ կազմավորվել է Պարբերական հիվանդության մանկական հանրապետական կենտրոնը (ՊՀՄՀԿ)` «Արաբկիր» ԲՀ-ԵԴԱԻ կազմում: 
 

Կենտրոնի գործունեության հիմնական նպատակն է հիվանդության բարդությունների (ամիլոիդոզի, կպումային հիվանդության) կանխարգելումը` վաղ ախտորոշման, դիսպանսեր հսկողության և շարունակական բուժման կազմակերպման միջոցով: 

Սկսած 2003թ-ից կենտրոնն աշխատում է «Պարբերական հիվանդության վաղ ախտորոշումը և բուժումը երեխաների շրջանում» ծրագրով` Առողջապահության նախարարության պետական պատվերի շրջանակում, ԵՊԲՀ-ի և Բժշկական գենետիկայի և առողջության առաջնային պահպանման կենտրոնի հետ համագործակցությամբ: 2003-2015թթ-ին ծրագիրը հովանավորել է նաև «Հովարտ Կարագյոզյան» բարեգործական հիմնադրամը։  
 

Ծրագրի շրջանակում մինչ այժմ իրականացվում է մինչև 18 տարեկան ավելի քան 3600 երեխայի դիսպանսեր հսկողություն և կոլխիցինով բուժում:
 

Գործունեության ոլորտները
ՊՀՄՀԿ իրականացնում է մասնագիտական աշխատանքներ հետևյալ ուղղություններով.
 

        Բժշկական

Ներհիվանդանոցային` «Արաբկիր» ԲՀ-ԵԴԱԻ ընդհանուր մանկաբուժական բաժանմունքում իրականացվում է պացիենտների ՊՀ վերջնական ախտորոշումը, սկսվում է կոլխիցինով բուժումը: 
Արտահիվանդանոցային`  իրականացվում է

• ՊՀ դիսպանսեր հսկողություն. ՊՀ ունեցող երեխաների դիսպանսեր հսկողությունը իրականացվում է ՊՀ  ՀՄԿ  կազմի մեջ ընդգրկված դիսպանսերում, պետական պատվերով: Ներկայումս դիսպանսերում ընդգրկված են մինչև 18 տարեկան 3600-ից ավել պացիենտներ:  ՊՀ դիսպանսեր հսկողությունը ընդգրկում է բժշկական խորհրդատվություններ (տարեկան 2-3 անգամ), հետազոտություն և կոլխիցինիվ շարունակական բուժում: ՊՀ դիսպանսերում հաշվառված պացիենտներին հատկացվում է հայկական արտադրության կոլխիցին:
• Ամբուլատոր խորհրդատվություն. ՊՀ կասկածելի առաջնային պացիենտների համար:
• Արտագնա այցեր Հայաստանի մարզեր. ՊՀ կասկածով երեխաներին նախնական հայտնաբերելու և «Արաբկիր» ԲՀ-ում վերջնական ախտորոշելու, բուժման և դիսպանսեր հսկողության համար:
  
  Գիտական
• Գիտա-հետազոտական ուսումնասիրություններ. ՊՀ տարբեր ասպեկտների ուղղությամբ, մասնավորապես, կլինիկա-գենետիկական զուգահեռների, համաճարակաբանության, ատիպիկ ընթացքի, այլ իմուն և/կամ իմունաբորբոքային հիվանդությունների հետ զուգակցված դեպքերի հետազոտոտություն, բարդությունների` երիկամների ամիլոիդոզի, կպումային հիվանդության  ուսումնասիրություն: 
• Գիտական ծրագրերի իրականացում և համագործություն. ISSAIDs, PRINTO, PReS, ESPGHAN միջազգային կազմակերպությունների, ինչպես նաև ԵՊԲՀ-ի և ԲԳԿ-ի հետ: Մասնավորապես, 2013 թ-ից ուսումնասիրվում են ՊՀ- երեխաների շրջանում՝ ատիպիկ ընթացքով, իմունային հիվանդութունների հետ զուգակցված և բարդացած ձևերի կլինիկական և գենետիկական առանձնահտկութունները» թեմայով:
• Մասնակցություն ՊՀ և աուտոբորբոքային հիվանդությունների հետ առնչվող միջազգային կոնգրեսներին և կոնֆերանսներին
• Գիտական հոդվածների տպագրում
• Գիտական թեզերի պաշտպանություն. կենտրոնի բժիշկները ՊՀ-ի փորձագետներ են, գիտական կոչումով` բժշկական գիտությունների թեկնածուներ, իսկ կենտրոնի ղեկավարը` բժշկական գիտությունների դոկտոր, պրոֆեսոր:

         Կրթական, մեթոդական, կազմակերպչական

• Արտագնա այցեր ՀՀ տարբեր մարզեր և Արցախ. ԱՆ-ի, ՀՄԱ-ի, ՀՕՖ-ի, ԵՊԲՀ-ի հետ համատեղ` դասախոսություններ և գործնական պարապմունքներ բուժանձնակազմի համար, զրույցներ ծնողների հետ, բաց դռների օրեր:
• Մասնակցություն ՀՄԱ մանկաբուժական դպրոցներին և ԵՊԲՀ կոնֆերանսներին 
• ՊՀ մեթոդական գրականության` ձեռնարկների, ուղեցույցների, տեղեկատվական թերթիկների մշակում և տպագրում 
  
  Տեղեկատվական
• Մասնակցություն հեռուստատեսային և ռադիո հաղորդումների
• Հանրամատչելի հարցազրույցներ և հոդվածներ մեդիայի տարբեր միջոցներով
   

        Ձեռքբերումները
Շնորհիվ «Պարբերական հիվանդության վաղ ախտորոշումը և բուժումը երեխաների շրջանում» երկարատև` 2003թ-ից սկսված ծրագրի` կենտրոնի ունի մի շարք ձեռբերումներ.

• ՊՀ հիմնական բարդության` երիկամների ամիլոիդոզի դեպքերի հաճախականության կտրուկ և զգալի նվազում. անցած 17 տարիների ընթացքում: 2003թ-ից մինչև 2016թ-ը ՊՀ ունեցող պացիենտների միայն 0,075%-ի մոտ է արձանագրվել երիկամային ամիլոիդոզ, իսկ 2016թ-ից որևէ դեպք չի արձանագրվել: Մինչդեռ ոչ հեռու անցյալում, երբ չէր իրականացվում կոլխիցինով կանոնավոր բուժում և հսկողությունը, երիկամային ամիլոիդոզ հանդիպում էր մինչև 15 տարեկան պացինետների 16.2%-ի մոտ:
• ՊՀ դեպքերի վաղ ախտորոշման բարելավում. վաղ ածտորոշման շնորհիվ մեծացել է դիսպանսեր հսկողություն անցնող պացինետների թիվը. 500-ից հասնելով մինչև 3600 և ավելի: Տարեկան գրանցվող մանկաբուժական նոր դեպքերի թիվը հասնում է մոտ 350-ի:
• Ազգաբնակչության ՊՀ տեղեկացվածության բարելավում և դիմելիության բարձրացում: 
• ՊՀ պացիենտների կանոնավոր շարունակական հսկողություն ըստ միջազգային մոտեցումների, ինչպես նաև կոլխիցինով անընդհատ և անվճար բուժման ապահովում:
• Դիսպանսերում ընդգրկված ՊՀ ունեցող երեխաների ֆիզիկական աճի և զարգացման բարելավում: